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-2023- 04/07

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患儿男，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四
单选题 患儿男，3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症，四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降，经低苯丙氨酸饮食治疗﹐患儿智力发育正常。本患儿可能有缺陷的酶是（）。

A.苯丙氨酸羟化酶

B.二氢生物蝶呤还原酶

C.丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D.酪氨酸羟化酶

E.苯丙氨酸氧化酶

正确答案： A

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