血友病的发病机制是-焚题库

血友病的发病机制是

单选题 血友病的发病机制是

A.血小板量异常

B.血小板功能异常

C.凝血因子缺乏

D.抗凝物质增多

E.血管壁异常

正确答案： C

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答案解析: 血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。病理机制为凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，临床主要表现为自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形。故此题答案选C。
【考点定位】本题出自《内科护理学》第六章血液系统疾病病人的护理第4节出血性疾病的知识点。
【知识拓展】血友病的临床表现：
1、皮肤粘膜出血
最常见，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻衄及拔牙后出血。
2、肌肉出血
皮下及肌肉出血，可形成血肿，多于外伤后数日始形成。时间久者血肿周围可形成伪包膜，称血友病性血囊肿，压迫和破坏周围组织。
3、关节出血
为血友病的特有症状，发生率约70～80%，轻型患者少见。主要发生于血友病甲，各关节均可累及，依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节，先有疼痛和压痛，继之肿胀。轻者无后遗症，重者关节强直及畸形，相应部位肌肉萎缩。
4、内脏出血
血尿有消化道出血亦较常见，但较上三者为少。颅内出血发生率为2.5～7.8%，死亡率高，一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。